Navegando por Palavras-chave "Distrofia muscular de Duchenne"

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    Distrofia Muscular de Duchenne: análise eletrocardiográfica de 131 casos
    (Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), 2011-02-22) Santos, Maria Auxiliadora Bonfim [UNIFESP]; Reis, Rui Manuel Vieira [UNIFESP]; Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
    Fundamento: É conhecido o envolvimento cardíaco em pacientes com distrofia muscular de Duchenne (DMD). O eletrocardiograma (ECG) apresenta algumas alterações típicas na DMD, fato que o torna um exame útil no diagnóstico da lesão cardíaca nessa patologia. Objetivo: Avaliar as alterações eletrocardiográficas em pacientes portadores de DMD, correlacionando-as com a idade da população estudada. Métodos: Foram analisados os ECG de 131 pacientes com diagnóstico do DMD. Avaliaram-se diversas variáveis eletrocardiográficas, sendo os pacientes separados em dois grupos: aqueles com e sem alterações, por variável estudada. Fezse a correlação desses dois grupos com a idade dos pacientes. Foram utilizados os critérios de Garson para estabelecer os parâmetros eletrocardiográficos de normalidade. Resultados: O ECG estava anormal em 78,6% dos pacientes. Todos apresentavam ritmo sinusal. Foram os seguintes os percentuais encontrados para as principais variáveis estudadas: PR curto= 18,3%, ondas R anormais em V1 = 29,7%, onda Q anormais em V6 = 21,3%, alterações da repolarização ventricular = 54,9%, ondas QS anormais em paredes inferior e/ou lateral alta = 37,4%, distúrbios de condução pelo ramo direito = 55,7%, intervalo QTc prolongado = 35,8% e alargamento do QRS = 23,6%. O teste t, não pareado, foi utilizado para se estabelecer a correlação da idade com as variáveis eletrocardiográficas estudadas nos dois grupos e, apenas a variável alteração da repolarização mostrou diferença estatisticamente significante. Conclusão: As alterações eletrocardiográficas na DMD são frequentes, revelando comprometimento cardíaco precoce. Apenas a variável alteração da repolarização ventricular foi mais frequente, porém em faixa etária menor (p<0,05).
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    Distrofia muscular de Duchenne: análise eletrocardiográfica de 131 pacientes
    (Sociedade Brasileira de Cardiologia - SBC, 2010-05-01) Santos, Maria Auxiliadora Bonfim [UNIFESP]; Costa, Francisco de Assis [UNIFESP]; Travessa, Aline Ferreira [UNIFESP]; Bombig, Maria Teresa Nogueira [UNIFESP]; Fonseca, Francisco Antonio Helfenstein [UNIFESP]; Luna Filho, Bráulio [UNIFESP]; Mussi, Aurélia [UNIFESP]; Souza, Dilma de [UNIFESP]; Oliveira, Acary Souza Bulle [UNIFESP]; Póvoa, Rui Manuel dos Santos [UNIFESP]; Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
    BACKGROUND: Cardiac involvement is known to occur in patients with Duchenne muscular dystrophy (DMD). The electrocardiogram (ECG) shows some typical changes in DMD, which makes it a useful test for the diagnosis of cardiac lesion in this disease. OBJECTIVE: To evaluate the electrocardiographic changes in patients with DMD and to correlate these changes with the age of the population studied. METHODS: ECG of 131 patients diagnosed with DMD were examined. Several electrocardiographic variables were analyzed, and the patients were divided into two groups - one with and one without changes, for each variable studied. The correlation between the two groups and the age of the patients was analyzed. Garson's criteria were used to establish the electrocardiographic parameters of normality. RESULTS: ECG was abnormal in 78.6% of the patients. All showed normal sinus rhythm. The following percentages were found for the main variables studied: short PR interval = 18.3%; abnormal R waves in V1 = 29.7%; abnormal Q waves in V6 = 21.3%; abnormal ventricular repolarization = 54.9%; abnormal QS waves in inferior and/or upper lateral wall = 37.4%; conduction disturbances in right bundle branch = 55.7%; prolonged QT C interval = 35.8%, and wide QRS = 23.6%. Unpaired t test was used to establish the correlation between age and the electrocardiographic variables studied in the two groups. Statistically significant differences were found only for the abnormal repolarization variable. CONCLUSION: Electrocardiographic abnormalities are common in DMD, revealing early cardiac involvement. Only the abnormal ventricular repolarization variable was more frequent, however at a lower age range (p < 0.05).
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    Efeitos da Estimulação Espacial Dinâmica da Fáscia (EEDiF) em pacientes com distrofia muscular de Duchenne
    (Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), 2016-03-08) Martin, Marilene Marfin [UNIFESP]; Oliveira, Acary Souza Bulle [UNIFESP]; http://lattes.cnpq.br/3911841387107665; http://lattes.cnpq.br/3316919050741780; Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
    Duchenne muscular dystrophy (DMD) is a recessive X-linked disease, due to changes in the dystrophin gene, affecting males. It is characterized by progressive muscle weakness, joint retractions, loss of ambulation, and early death. Standard physical therapy does not address the concomitant connective tissue impairment along disease progression. Dynamic Spatial Stimulation (DSS) of Fascia aims to promote, maintain and/ or recover 'fascial readiness' for proportional redistribution of stresses and body space. Objective: Verify the effects of Dynamic Spatial Stimulation (DSS) of Fascia on range of motion (ROM), dynamic balance, grip strength, and health-related quality of life (HRQL) in patients with DMD. Method: 10 patients, male, 7 to 12 years (mean 9,19 SD 1,88) received ten 60-minute sessions, being one per week along 10 weeks. Assessment was performed pre- (t0) and postintervention (t1), including: ROM by using a gravitational flexi-meter; Dynamic balance by the North Star Ambulatory Assessment (NSAA), 6-Minute Walk Test (6MWT), and the Functional Evaluation Scale (FES): Gait Domain; Handgrip strength by using a squeeze dynamometer; and HRQL by the Patient and Caregiver Kidscreen-52-version Questionnaire, and mothers? reports. Results: From the total, 70.96% ROM variations came closer to the normal range; simultaneously there were increases (45.16%), maintenance (4.84%), and decreases (50%), in different joints; NSAA showed average increase on the overall score (16.90/ 34 to 17.70/ 34), decrease on the time to 'run 10-meters' (9.70 to 9.60-s), and increase on the Gowers? signal (17.86 to 20.29-s). The 6MWT showed average increase at the distance (253 to 265-meters), cadence (614.3 to 627.8-steps), and step length (41.2 to 42-cm). FES-Gait Domain showed functional gain in 11 items (36.66%) statistically significant at the hip joint and the support base, and maintenance in 15 (50%) items. Handgrip strength increased at the first squeeze: right hand (30%) and left hand (23%), and reduced on the later ones; left hand was stronger. ?Patient Kidscreen-52-version? showed 53.86% improvement, encompassing 'health and physical activity, moods and emotion, self-perception, school environment and bullying', being 'autonomy' maintained; the ?Caregiver Kidscreen-52-version? showed 71.15% improvement, encompassing 'health and physical activity, moods and emotion, (statistically significant), self-perception, financial aspect, and school environment', while keeping 'feelings'. Mothers? reports highlighted the treatment acceptance, pain and falls reduction, improved sleep quality, mood to play, and relational behavior. Discussion: The younger participants have achieved higher improvements. Conclusion: Dynamic Spatial Stimulation of fascia enabled both recover and maintain functionalities, as well as aspects of health-related quality of life in patients with Duchenne muscular dystrophy specially the younger ones, presenting a multi-dimensional potentiality for the field of physical therapy management of the disease.
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    Empilhamento de ar e compressão torácica aumentam o pico de fluxo da tosse em pacientes com distrofia muscular de Duchenne
    (Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia, 2009-10-01) Brito, Magneide Fernandes [UNIFESP]; Moreira, Gustavo Antonio [UNIFESP]; Pradella-Hallinan, Márcia Lurdes de Cássia [UNIFESP]; Tufik, Sergio [UNIFESP]; Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
    OBJECTIVE: To evaluate cough efficiency using two manually-assisted cough techniques. METHODS: We selected 28 patients with Duchenne muscular dystrophy. The patients were receiving noninvasive nocturnal ventilatory support and presented FVC values < 60% of predicted. Peak cough flow (PCF) was measured, with the patient seated, at four time points: at baseline, during a spontaneous maximal expiratory effort (MEE); during an MEE while receiving chest compression; during an MEE after air stacking with a manual resuscitation bag; and during an MEE with air stacking and compression (combined technique). The last three measurements were conducted in random order. The results were compared using Pearson's correlation test and ANOVA with repeated measures, followed by Tukey's post-hoc test (p < 0.05). RESULTS: The mean age of the patients was 20 ± 4 years, and the mean FVC was 29 ± 12%. Mean PCF at baseline, with chest compression, after air stacking and with the use of the combined technique was 171 ± 67, 231 ± 81, 225 ± 80, and 292 ± 86 L/min, respectively. The results obtained with the use of the combined technique were significantly better than were those obtained with the use of either technique alone (F[3.69] = 67.07; p < 0.001). CONCLUSIONS: Both chest compression and air stacking techniques were efficient in increasing PCF. However, the combination of these two techniques had a significant additional effect (p < 0.0001).
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    Influência de diferentes tipos de corticosteróides na variabilidade da frequência cardíaca de indivíduos com distrofia muscular de Duchenne
    (Universidade Federal de São Paulo, 2021-09-30) Dias, Rodrigo Martins [UNIFESP]; Silva, Talita Dias da; http://lattes.cnpq.br/9924565440571557; http://lattes.cnpq.br/6746464130425947
    Objetivo: O objetivo deste estudo foi avaliar a modulação autonômica cardíaca de indivíduos com DMD em tratamento com Prednisona / Prednisolona e Deflazacort e comparar com indivíduos com DMD que não fazem uso desses medicamentos e um grupo controle tipicamente desenvolvido. Métodos: Estudo do tipo transversal, no qual foram avaliados 40 Adolescentes do sexo masculino, na faixa etária de 11 a 18 anos divididos em quatro grupos: Deflazacort; Prednisona / Prednisolona; sem uso de corticóide; Desenvolvimento típico. A variabilidade da frequência cardíaca foi analisada usando índices lineares (domínio do tempo e domínio da frequência) e índices não lineares Resultados: Os resultados deste estudo expuseram que os indivíduos com DMD submetidos a farmacoterapias com Prednisona / Prednisolona demonstrou VFC comparável ao grupo controle tipicamente desenvolvido (CTD). Em contrapartida, indivíduos com DMD em uso de farmacoterapias com Deflazacort ofereceram menor VFC, semelhante a indivíduos com DMD sem uso de qualquer medicamento, evidenciado nas variáveis: RMSSD; LFn.u., HFn.u., LF / HF; SD1, α1 e α1 / α2, e um efeito ligeiramente significativo para SD1 / SD2; % DET e proporção; Entropia de Shannon, 0V%, 2LV% e 2ULV%. Conclusões: Os corticosteroides têm potencial para influenciar positivamente a modulação autonômica cardíaca em adolescentes com DMD. O uso de Prednisona / Prednisolona parece induzir melhores respostas em termos de atividade simpático-vagal versus Deflazacort.
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    Resposta de diferentes músculos de um modelo experimental para distrofia muscular de Duchenne após exacerbação da doença pelo exercício físico
    (Universidade Federal de São Paulo, 2024-11-18) Costa, Pietra Mascarenhas Souza [UNIFESP]; De Oliveira, Flavia [UNIFESP]; http://lattes.cnpq.br/3387760393535776; http://lattes.cnpq.br/4352024478331464; Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
    Introdução: A distrofia muscular de Duchenne (DMD) é uma doença ainda sem cura, caracterizada por necrose muscular progressiva. Sabe-se que no músculo distrófico, as fibras musculares do tipo I (de contração lenta) são mais resistentes à necrose e, em contraponto, as fibras tipo II (de contração rápida) são mais vulneráveis ao dano muscular induzido pelo exercício. O m. tibial anterior possui predominantemente fibras do tipo rápidas, enquanto o m. sóleo possui predominância de fibras do tipo lentas. Objetivo: Investigar os achados morfométricos e histopatológicos de músculos com diferentes composições de predominância de tipos de fibras musculares (tibial anterior e sóleo) em camundongos mdx submetidos à exacerbação da doença por protocolo de exercício físico em esteira. Material e métodos: Camundongos C57BL10-DMD/mdx com 8 meses de vida foram distribuídos em dois grupos: Mdx sedentário (Mdx-S) e Mdx+exercício (Mdx-T), sendo que para o m. tibial anterior, acrescentou-se TA à sigla (Mdx-S-TA e Mdx-T-TA) e, para o sóleo, acrescentou-se S a sigla (Mdx-S-S e Mdx-T-S). Somente o grupo Mdx-T foi submetido ao protocolo de exercício por 8 semanas. Os mm. tibial anterior e sóleo foram avaliados quanto à análise morfométrica (densidade e área das fibras musculares) e histopatológica qualitativa e semiquantitativa (área de degeneração-inflamação, regeneração e infiltrado inflamatório). Os dados foram comparados por meio do teste t de Student para análise da variável exercício em cada músculo, e foi adotado para ambos os músculos (em mdx-T e Mdx-S) n=8 na análise morfométrica e n=6 na análise histopatológica. Resultados: A análise morfométrica da média da densidade celular do m. tibial anterior entre grupo Mdx-S-TA e Mdx-T-TA, assim como do m. sóleo entre Mdx-S-S e Mdx-T-S, não apresentou diferença na comparação. A análise morfométrica da área das fibras do m. tibial anterior mostrou que entre grupo Mdx-S-TA e Mdx-T-TA, assim como a análise da área das fibras do m. sóleo entre Mdx-S-S e Mdx-T-S, não houve diferença na área das fibras entre os grupos. Na frequência de distribuição das diferentes áreas encontradas e na análise histopatológica qualitativa, observou-se que há heterogeneidade na área das fibras de ambos os músculos, e maior heterogeneidade em TA (em Mdx-S e Mdx-T). Com relação a análise histopatológica semiquantitativa (em %), não houve diferença na comparação da média da área de degeneração no m. tibial anterior e m. sóleo entre grupo Mdx-S e Mdx-T. Na comparação das médias da área de inflamação no m. tibial anterior entre grupo Mdx-S-TA e Mdx-T-TA não houve diferença entre os grupos comparados. Já no m.sóleo, Mdx-T-S apresentou menor porcentagem de inflamação que o grupo Mdx-S-S. Na comparação da média da área de regeneração, Mdx-T-TA apresentou maior regeneração que o grupo Mdx-S-TA. No m. sóleo, entre grupo Mdx-S-S e Mdx-T-S, não houve diferença entre os grupos comparados para área de regeneração. Conclusão: Os músculos investigados não apresentaram alterações morfométricas quando submetidos ao exercício, a fim de exacerbar a doença. O m. tibial anterior apresenta maior acometimento na resposta de cada músculo ao exercício. Ademais, o exercício intenso diminuiu a inflamação, causando efeito positivo no m.sóleo. Assim, esse estudo traz informações relevantes sobre as interferências das diferentes predominâncias de fibras (tipo I e II) em estágios avançados da doença e que podem ser utilizadas para tratamentos futuros.