Navegando por Palavras-chave "Doença da Hemoglobina SC"
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- ItemSomente MetadadadosCaracterização dos haplótipos do complexo do gene da globina beta em uma população de portadores de hemoglobinopatia C e Sc(Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), 1996) Beltrao, Ana Cristina Simoes [UNIFESP]; Figueiredo, Maria Stella [UNIFESP]
- ItemAcesso aberto (Open Access)Colonização nasofaríngea pelo Streptococcus pneumoniae em crianças portadoras de doença falciforme imunizadas com a vacina pneumocócica conjugada 7-valente(Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), 2010-11-24) Fonseca, Patricia Belintani Blum [UNIFESP]; Farhat, Calil Kairalla [UNIFESP]; Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)Objectives: To assess the prevalence of nasopharyngeal colonization by Streptococcus pneumoniae in children with sickle cell disease using prophylactic penicillin and immunized with 7-valent pneumococcal conjugate vaccine; to identify risk factors for nasopharyngeal colonization; to assess the resistance profile to penicillin and other antimicrobials and to determine the most frequent serotypes in the nasopharyngeal isolates in children with sickle cell disease and in children from the control group. Methodology: Cross-sectional case-control study. A total of 424 swabs were collected from the nasopharynx in 216 children with sickle cell disease and 109 samples from the control group, both in the age range of 2 to 60 months, in the period between 11/06/2007 and 11/28/2008. Isolation and identification of pneumococcus followed standard procedures. Minimum inhibitory concentration (MIC) for penicillin and ceftriaxone were determined by the E-test method and interpreted according to CLSI 2008 criteria. Serotyping was performed by the Neufeld-Quellung reaction and by Imuno- blot. Results: Prevalence of nasopharyngeal colonization by pneumococcus in the 216 children with sickle cell disease was 17%, and 11% in the control group. The risk factors for increased colonization in children with sickle cell disease were the presence of more than five people in home (p=0.004), daycare/school attendance (p= 0.003) and low prophylaxis compliance (p=0,007). The prevalence of strains with penicillin resistance was 57.5% in patients with sickle cell disease and 25% in the control group, and in regard to ceftriaxone it was 15% and 16.7% respectively. There were no strains resistant to levofloxacin and vancomycin. The most frequently isolated serotype in both groups was NT (strains without polysaccharide capsule). Vaccine serotypes 6B, 14, 19F and 23F were isolated from five colonized children with sickle cell disease (13,5%), four of them with complete immunization for their age. Conclusions: Prevalence of nasopharyngeal colonization by pneumococcus was similar among the groups; although the penicillin prophylaxis decrease colonization, the high prevalence of strains resistant to penicillin among sickle cell disease patients may have been responsible for the similarity in the colonization rate. Prophylactic use of penicillin favored the increased prevalence of resistant strains. Since in the control group the most prevalent strain was also NT, it was not possible to verify the vaccine’s efficacy in decreasing the colonization by the vaccine serotypes.
- ItemSomente MetadadadosColonização nasofaríngea pelo Streptococcus pneumoniae resistente a penicilina em crianças com doença falciforme(Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), 2004) Fonseca, Patricia Belintani Blum [UNIFESP]; Farhat, Calil Kairalla [UNIFESP]Com o objetivo de diminuir o risco de sepse pelo Streptococcus pneumoniae, devida a asplenia funcional que ocorre na doenca falciforme, tem sido indicado o uso profilatico e prolongado de penicilina. A resistencia crescente do pneumococo a penicilina vem sendo referida, o que e preocupante. Objetivos: Determinar a prevalencia de colonizacao nasofaringea pelo pneumococo em criancas com doenca falciforme, em uso de profilaxia com penicilina; identificar fatores de risco para colonizacao; sorotipar as cepas isoladas e avaliar a resistencia antimicrobiana. Metodologia: Foram colhidos 188 swabs de nasofaringe de 98 criancas de com doenca falciforme em acompanhamento no Hospital São Paulo Universidade Federal de São Paulo, no periodo de 09/04/02 a 28/0212003. O isolamento e identificacao dos pneumococos seguiram procedimentos' padronizados. A concentracao inibitoria minima (CIM) para penicilina foi determinada pelo metodo do E-teste. A sorotipagem foi realizada pela reacao de Neufeld-Quellung com antisoros para 46 sorotipos. Resultados: A idade variou entre quatro meses a 17 anos (media 6,8 ± 4,7 anos). Das 98 criancas do estudo, 13 apresentaram colonizacao pelo pneumococo (prevalencia de 13,3 por cento). Maior risco de colonizacao ocorreu em menores de dois anos de idade (p=0,02). A prevalencia de cepas com resistencia intermediaria a penicilina foi de 21,4 por cento, nao sendo evidenciada resistencia plena. Tambem nao houve cepas resistentes a eritromicina, ceftriaxona e vancomicina. Os sorotipos isolados mais frequentes foram o 18C e o 23F, sendo que dois sorotipos identificados nao estao incluidos na vacina pneumococcica 23-valente e nao tem imunidade cruzada com os sorotipos da vacina e sete nao constam da vacina conjugada 7-valente. Conclusoes: O uso profilatico de penicilina por tempo prolongado parece nao ter determinado aumento da resistencia do pneumococo, podendo ser usada para profilaxia e inclusive para o tratamento de episodios febris na crianca falcemica. E necessario o desenvolvimento de novas vacinas conjugadas para melhor protecao dos menores de dois anos de idade
- ItemSomente MetadadadosEstudo do doppler transcraniano em criancas d adolescentes portadores de doenca falciforme - UNIFESP(Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), 2009) Hokazono, Mary [UNIFESP]
- ItemSomente MetadadadosEstudo dos efeitos imunomoduladores da transfusao de sangue alogenico em pacientes com doenca falciforme(Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), 2001) Mello, Adriana Barretto de [UNIFESP]
- ItemSomente MetadadadosImunizacao eritrocitaria em pacientes com doenca falciforme no estado do Amazonas(Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), 2004) Matsuura, Miharu Maguinoria [UNIFESP]Introdução: Os pacientes com doenca falciforme por serem cronicamente transfundidos podem desenvolver reacoes imunologicas contra antigenos dos varios sistemas de grupos sanguineos, promovendo a imunizacao eritrocitaria, que e caracterizada pelo desenvolvimento de alo e autoanticorpos antieritrocitarios. Esses anticorpos dificultam a obtencao de sangue compativel por interferir nos testes de compatibilidade e podem, tambem, ocasionar reacoes transfusionais hemoliticas do tipo agudo elou tardio, as vezes de importancia vital, aumentando a morbidade entre esse grupo. 0 presente estudo propoe analisar o perfil imunohematologico dos pacientes com doenca falciforme do HEMOAM atraves da deteccao e identificacao de aloanticorpos irregulares contra os antigenos eritrocitarios, bem como caracterizar os principais sistemas de grupo sanguineo desses pacientes e, investigar a frequencia de aloimunizacao eritrocitaria causada pelas diferencas fenotipicas entre os pacientes com doenca falciforme e doadores de sangue do HEMOAM. CASUISTICA E METODOS: Trata-se de um estudo observacional, analitico, de delineamento transversal. Todas as amostras foram testadas para a determinacao da fenotipagem dos principais antigenos eritrocitarios utilizando o metodo de gel centrifugacao (DiaMed) para os seguintes sistemas sanguineos: ABO, Rh, Kell, MNSs, Kidd, Duffy, Lewis, P, Lutheram. Todas as amostras foram testadas para a Pesquisa de Anticorpos Irregulares (PAI) pelo metodo de antiglobulina indireto, utilizando a tecnica em tubo com Polietilenoglicol (Biotest) e por gel centrifugacao (DiaMed) em meio de baixa forca ionica (LISS) e enzimatico (bromelina). Todas as amostras reativas no PAI foram analisadas para a identificacao de anticorpos irregulares atraves de painel de hemacias fenotipadas, utilizando o meio em que ocorreu a positividade. Todas as amostras foram testadas para a pesquisa de autoanticorpos pelo teste de antiglobulina direto, utilizando a tecnica de gel centrifugacao com cartoes de Coombs monoespecifico com a finalidade de classificar o anticorpo em IgG, IgM, IgA ou fracao de complemento (C3c e/ou C3d). Para investigar se a frequencia de aloimunizacao eritrocitaria poderia ser causada pelas diferencas fenotipicas entre os doadores e receptores de sangue foram comparados os fenotipos eritrocitarios dos pacientes deste estudo com os dos doadores de sangue, cujos dados foram publicados anteriormente no Boletim da Sociedade Brasileira de Hematologia e Hemoterapia de outubro de 1998, utilizando-se o banco de dados do HEMOAM. RESULTADOS: Nos resultados dos exames imunohematologicos para a deteccao de anticorpos irregulares antieritrocitarios 72 pacientes que tinham sido previamente transfundidos, 61 (82,0 por cento) foram negativos e 13 (18,0 por cento) foram positivos em um dos testes de antiglobulina indireto, indicando uma taxa de 18,0 por cento de aloimunizacao nos pacientes com doenca falciforme do HEMOAM. Nenhum aloanticorpo foi encontrado em pacientes que nao receberam transfusoes. Foram detectados 14 aloanticorpos (1 paciente desenvolveu 2 aloanticorpos), sendo que 5 (35,7 por cento) tinham especificidade para anti-Rh (E, C), 4 (28,6°!0) para anti-Kell (K), 1 (7,1 por cento) para anti-S, 1 (7,1 por cento) para anti-Lewis (Lea) e 3 (21,5 por cento) nao foram possiveis identificar pelos metodos utilizados. Na pesquisa de autoanticorpos utilizando o teste de antiglobulina direto (TAD) observou-se que 66 (91,7 por cento) dos pacientes tiveram o resultado negativo e 6 (8,3 por cento) tiveram positivo, caracterizando uma taxa de 8,3 por cento de autoimunizacaoa(au)
- ItemSomente MetadadadosIncidencia de mutacoes nos genes do fator V(Leiden), da metilenotetrahidrofolato rdutase e da protrombina em uma populacao de portadores de sindrome falciforme(Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), 2000) Moreira Neto, Faustino [UNIFESP]A trombose parece ter papel importante na fisiopatologia de algumas das manifestacoes clinicas observadas nas sindromes falciformes. Foi estudada a incidencia de mutacao no gene da protrombina (alelo 20.210A), da mutacao do fator V Leiden (F V R5O6Q) e da troca do nucleotideo 677C©T no gene da metilenotetrahidrofolato redutase (MTHFR). Foram analisados 53 pacientes em acompanhamento no Ambulatorio de Anemias da Disciplina de Hematologia e Hemoterapia da UNIFESP/EPM, sendo 24 (45,3 por cento) com diagnostico de Doenca SC e 29 (54,7 por cento) com diagnostico de Anemia Falciforme (SS). A idade media foi de 33,08 anos (DP = 15,09). As manifestacoes clinicas analisadas foram Acidente Vascular Cerebral e Sindrome Toracica Aguda nos individuos SS e Necrose ossea e retinopatia nos dois grupos (SS e SC). Todos os pacientes tiveram seu haplotipo do gene da globina b determinado previamente. Foi observada uma frequencia de 34 por cento de heterozigotos e 2 por cento de homozigotos para a mutacao da metilenotetrahidrofolato redutase. A incidencia de heterozigotos para a mutacao do Fator V Leiden foi de 2 por cento e nao foi observado nenhum individuo com mutacao da protrombina. Essas frequencias foram similares as observadas em populacoes brasileiras anteriormente. Nao foi observada diferenca estatistica na incidencia das mutacoes quando comparados os dois grupos de pacientes. Nao houve relacao entre a presenca das mutacoes e as manifestacoes clinicas. Como esperado, os haplotipos do complexo do gene o nao mostraram nenhuma relacao com a incidencia das mutacoes
- ItemSomente MetadadadosInfluencia dos haplotipos do gene da globina beta em manifestacoes clinicas selecionadas de pacientes com hemoglobinopatias SC e C homozigota(Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), 1998) Gil, Isabel Cristina Proenca [UNIFESP]Apesar de ser considerada a segunda sindrome faiciforme em frequencia na populacao brasileira, a hemoglobinopatia SC tem sido pouco estudada. A associacao da Hb S e Hb C leva a um quadro clinico com gravidade intermediaria entre o da anemia falciforme e o da hemoglobinopatia C homozigota, que e pouco sintomatica. Na tentativa de elucidacao de fatores responsaveis pela diferente expressao fenotipica da anemia falciforme, tem-se estudado os haplotipos do gene da globina beta nestes doentes e nos portadores de doenca SC. Foram determinados os haplotipos de 28 portadores de hemoglobinopatia SC e de 7 portadores de Hb C homozigota, provenientes do ambulatorio da Disciplina de Hematologia e Hemoterapia da UNIFESP/EPM, com o objetivo de identificar os haplotipos dos genes bS bC na doenca SC e bc na Hb CC e correlacionar as manifestacoes clinicas com os haplotipos bs. Esta determinacao foi realizada apos a amplificacao, pela tecnica da PCR, dos seguintes sitios de restricao: Hind III na regiao IVS2 dos genes Gg e Ag, Hinc II no yb e na sua extremidade 3' e Hpal na extremidade 3' do gene b. A analise do haplotipo os revelou maior incidencia de Benin (57 por cento ), seguido pelo CAR (36 por cento ), embora no Brasil, exista o predominio do haplotipo CAR na populacao com anemia falciforme. Este resultado pode ser atribuido as migracoes internas, ja que muitos destes pacientes sao naturais do nordeste, principalmente do estado da Bahia. Quanto a distribuicao genotipica neste grupo, existe um predominio de Benin/I seguido por CAR/I. A analise laboratorial consistiu na determinacao dos parametros de hemoglobina, VCM, HCM e Hb F. As manifestacoes clinicas selecionadas forma dor, esplenomegalia, hepatomegalia, pripismo, retinopatia, osteonecrose, colelitiase e ulcera de membros inferiores. Na avaliacao dos achados laboratoriais foi constatado niveis de hemoglobina serica estatisticamente menores nos pacientes com haplotipo os CAR. Os demais parametros laboratoriais nao apresentaram diferencas estatisticas. Na analise comparativa das manifestacoes clinicas dos grupos SC e CC nao houve diferenca estatistica. Foi observada, entretanto, baixa frequencia de colelitiase nos dois grupos em relacao a Hb SS, sem diferenca significativa entre eles, fato este que pode ser atribuido a menor hemolise observada. No grupo de pacientes SC, quando divididos em 2 subgrupos segundo o haplotipo os (CAR e Outros) tambem nao se observou diferenca significante...(au)