Navegando por Palavras-chave "Fibrose cística"

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    Acompanhamento nutricional de crianças e adolescentes com fibrose cística
    (Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), 2008) Mauri, Juliana Ferreira [UNIFESP]; López, Fábio Ancona [UNIFESP]
    Objetivo: Comparar a velocidade de crescimento de pacientes com fibrose cística pré e após inteNenção nutricional. Métodos: Estudo retrospectivo longitudinal realizado no período de maio de 2002 a novembro de 2004. Fizeram parte deste estudo crianças e adolescentes atendidos no ambulatório de Fibrose Cística do Setor de Pneumologia Pediátrica da Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP). Os dados clínicos e os antropométricos foram coletados do prontuário médico por período de 24 meses, um ano prévio (período 1) e outro após intervenção nutricional (período 2). Para determinar os dois períodos de estudo foi necessária a identificação de três momentos. A intervenção nutricional foi baseada no Consenso Europeu de Fibrose Cística. Resultados: A amostra foi composta por 30 pacientes, sendo 66,6% pré-escolares e escolares e 66,7% do sexo masculino. A mediana da idade ao diagnóstico da doença foi de 3,5 anos (0,1-13,0). Quanto às intercorrências clínicas reduziram em 20% quando comparadas ao período pré-intervenção (NS), mas aumentou em 33,3% o uso geral de medicações para manutenção da função pulmonar (p<0,01). Utilização de suplemento nutricional foi freqüente nos dois períodos, sendo que o valor da oferta de energia no segundo período apresentou diferença significantemente maior em relação ao primeiro (p<0,01). Avaliando-se o escore z da relação estatura/idade (E/I) e da velocidade de crescimento, observou-se que não havia diferença significante desses parâmetros nos dois períodos estudados. Em relação ao escore z de E/I, nos dois períodos do estudo, observou-se que os pacientes com insuficiência pancreática tiveram resultados significantemente menores do que os suficientes pancreáticos: ­0,85:1:0,80 e -0,1 0:t0,51 (p=O, 003); -079:t0,46 e -0,23:t0,56 (p=0,032). Conclusão: Os pacientes com fibrose cística mantiveram a velocidade de crescimento após a inteNenção nutricional. Apesar da progressão e gravidade da doença, a terapia nutricional pode constituir em instrumento auxiliar na manutenção do crescimento de crianças e adolescentes com FC..
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    Avaliação do perfil de sensibilidade a antimicrobianos e tipagem molecular de Pseudomonas aeruginosa isoladas de pacientes portadores de fibrose cística
    (Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), 1999) Silbert, Suzane [UNIFESP]; Sader, Helio Silva [UNIFESP]
    A colonizacao cronica do trato respiratorio pela Pseudomona aeruginosa em pacientes com fibrose cistica (FC) pode variar significativamente de acordo com os fatores geograficos e biologicos de cada lugar. O objetivo deste estudo foi acessar a diversidade e a variabilidade dos isolados de P. aeruginosa colonizadores do trato respiratorio de pacientes com FC atendidos em um Hospital Universitario no Sul do Brasil. Noventa e sete isolados de P. aeruginosa de 43 pacientes com FC foram caracterizados pela analise do DNA cromossomal, atraves da tecnica do PFGE e pelo teste de sensibilidade a 20 antibioticos, realizado atraves da tecnica de microdiluicao. Foi possivel avaliar multiplos (dois a sete) isolados de 23 pacientes, colhidos durante um periodo de 22 meses, e um isolado de cada um dos outros 20 pacientes. Entre os multiplos isolados de um mesmo paciente foram identificados 37 padroes de macrorestricao, com cinco resultados diferentes: (i) Dez pacientes (43,5 por cento) com um periodo medio de acompanhamento de sete meses (tres a 17 meses), apresentaram um unico genotipo com o padrao de macrorestricao conservado ao longo do tempo; (ii) Dois pacientes (8,7 por cento) com um periodo medio de acompanhamento de 10 meses (nove a 11 meses) apresentaram um unico genotipo com uma pequena variacao clonal ao longo do tempo; (iii) Um paciente (4,4 por cento) acompanhado durante um periodo de 14 meses apresentou dois genotipos diferentes, mas com os padroes de macrorestricao conservados ao longo do tempo. Cada um destes genotipos foi identificado duas vezes ao longo destes 14 meses; (iv) Cinco pacientes (21,7 por cento) com um acompanhamento medio de 13 meses (Nove a 19 meses), apresentaram dois padroes de macrorestricao distintos, isolados em datas diferentes. Um deles foi identificado uma unica vez e o outro foi identificado no minimo duas vezes; (v) Cinco pacientes (21,7 por cento) com um acompanhamento medio de nove meses (dois a 13 meses) apresentaram no minimo dois e no maximo quatro padroes moleculares diferentes nos isolados clinicos colhidos ao longo do tempo. Entre todos os pacientes nao relacionados foi possivel observar o mesmo genotipo em apenas dois pacientes diferentes. Os isolados de P. aeruginosa se mostraram altamente sensiveis aos antibioticos utilizados no tratamento de infeccoes causadas pela P. aeruginosa e as amostras mucoides foram significativamente (p
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    Acesso aberto (Open Access)
    Cirurgia endonasal para polipose nasal na fibrose cística: revisão sistemática.
    (Universidade Federal de São Paulo, 2024-11-28) Almeida, Paula Ribeiro Lopes [UNIFESP]; Trevisani, Virginia Fernandes Moça [UNIFESP]; http://lattes.cnpq.br/9054730236021091; http://lattes.cnpq.br/1039613399119834
    Objetivos: Observar os efeitos da cirurgia endonasal em diversos aspectos de participantes com fibrose cística e rinossinusite crônica com polipose nasal. Foram avaliados mudança na qualidade de vida, complicações cirúrgicas, alteração da função pulmonar, erradicação bacteriana, melhora de sintomas nasais, frequência de exacerbação pulmonar e taxas de uso de antibióticos. Métodos: Foi realizada uma revisão sistemática de ensaios clínicos randomizados que comparassem grupos submetidos à cirurgia endoscópica endonasal e grupos com tratamento clínico exclusivo nas seguintes bases de dados: Cochrane Cystic Fibrosis Trials Register, Pubmed, World Health Organization (WHO), International Clinical Trials Registry Platform, Biblioteca Virtual em Saúde e Clinical Trials.gov. Resultados: Foram identificadas 66 publicações referentes a 50 estudos a partir da busca eletrônica. Apenas um estudo preencheu os critérios de inclusão. Neste estudo, 28 participantes com idades entre 19 e 28 anos foram randomizados em igual número para tratamento clínico isolado ou tratamento clínico com cirurgia endoscópica endonasal. Ambos os grupos mostram melhora clínica dos sintomas nasais com o tratamento clínico, sendo o ganho maior no grupo que realizou a cirurgia. No entanto, a certeza da evidência foi muito baixa de acordo com a abordagem GRADE, principalmente em decorrência do elevado risco de viés. Conclusões: Com os achados disponíveis na literatura não é possível afirmar se a cirurgia endoscópica endonasal para tratamento de rinossinusite crônica com polipose nasal na fibrose cística é eficaz.
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    Acesso aberto (Open Access)
    Constipação intestinal, impactação fecal e tempo de trânsito colônico em crianças e adolescentes com fibrose cística
    (Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), 2018-03-27) Sillos, Marcela Duarte de [UNIFESP]; Morais, Mauro Batista de [UNIFESP]; http://lattes.cnpq.br/5056114729141952; http://lattes.cnpq.br/5762310344732665; Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
    Objetivos: 1) Avaliar a prevalência de constipação intestinal e impactação fecal em crianças e adolescentes com fibrose cística; 2) Comparar o tempo de trânsito colônico total e segmentar de pacientes com fibrose cística com e sem constipação intestinal e com e sem impactação fecal. Métodos: Estudo transversal que incluiu crianças e adolescentes com fibrose cística atendidos em ambulatório de referência. Constipação intestinal foi diagnosticada segundo critério da European Society for Paediatric Gastroenterology Hepatology and Nutrition (ESPGHAN). Impactação fecal foi avaliada através da interpretação de radiografia de abdome de acordo com o escore de Barr. O tempo de trânsito colônico foi calculado com o emprego demarcadores radiopacos. Resultados: Constipação intestinal foi encontrada em 44,1% das crianças e adolescentes com fibrose cística, predominando no sexo feminino (p=0,007). Constatouse alta prevalência de impactação fecal (57,1%) que ocorreu em pacientes com e sem constipação intestinal (p=0,445). Pacientes com constipação intestinal apresentaram maior tempo de trânsito colônico total (p=0,028) e no cólon direito (p=0,012). Dismotilidade do tipo estase de cólon direito foi observada em 13,3% dos pacientes constipação intestinal. O tempo de trânsito colônico foi semelhante nos pacientes com e sem impactação fecal. Conclusões: Constipação intestinal foi diagnosticada em quase metade dos pacientes pediátricos com fibrose cística. Impactação fecal, presente na maioria dos pacientes, não se associou com constipação intestinal. Pacientes com fibrose cística e constipação intestinal apresentaram maior tempo de trânsito colônico total e no cólon direito, enquanto que pacientes com e sem impactação fecal apresentaram tempos de trânsito colônico semelhantes.
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    Acesso aberto (Open Access)
    Os pacientes invisíveis: transtorno de estresse pós-traumático em pais de pacientes com fibrose cística
    (Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, 2010-01-01) Cabizuca, Mariana; Mendlowicz, Mauro; Marques-Portella, Carla; Ragoni, Celina; Coutinho, Evandro Silva Freire; Souza, Wanderson de; Mari, Jair de Jesus [UNIFESP]; Figueira, Ivan; Universidade Federal do Rio de Janeiro Instituto de Psiquiatria; Universidade Federal Fluminense Departamento de Psiquiatria e Saúde Mental; Fundação Oswaldo Cruz Escola Nacional de Saúde Pública; Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
    BACKGROUND: Besides the growing acknowledgment of the relevance of posttraumatic stress disorder (PTSD) related to medical illness, there is no study in cystic fibrosis yet. OBJECTIVE: To assess the prevalence of PTSD and the three clusters of posttraumatic stress symptoms (PTSS) in parents of patients with cystic fibrosis. METHODS: Parents of patients with cystic fibrosis (age range: 2 to 33 years) were drawn from the Cystic Fibrosis Association of the city of Rio de Janeiro. In this cross-sectional study, parents were asked to fulfill a questionnaire for social and demographic characteristics and were interviewed by means of the PTSD module of the Structured Clinical Interview for DSM-IV. RESULTS: The sample comprised 62 subjects (46 mothers and 16 fathers). Current prevalence for full PTSD was 6.5% and that for partial PTSD was 19.4%. Parents with and without PTSS differed significantly in two psychosocial aspects: the former reported more emotional problems (p = 0.001); and acknowledged more often the need for psychological or psychiatric interventions (p = 0.002) than the latter. However, only 6.3% of the parents with PTSS were in psychological/psychiatric treatment. DISCUSSION: This preliminary study showed that the frequency of PTSD symptoms is fairly high among parents of patients with cystic fibrosis, and although these parents recognize they have emotional problems and need psychological/psychiatric treatment, their suffering remains invisible to the medical system, leading to underdiagnosis and undertreatment.
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    Acesso aberto (Open Access)
    Perfil de vitaminas lipossolúveis em crianças e adolescentes com fibrose cística
    (Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), 2013) Mauri, Juliana Ferreira [UNIFESP]; Oliveira, Fernanda Luisa Ceragioli [UNIFESP]; Chiba, Sônia Mayumi [UNIFESP]; Patin, Rose Vega [UNIFESP]; http://lattes.cnpq.br/8910000822746692; http://lattes.cnpq.br/9002137337763962; http://lattes.cnpq.br/8148781454320955; http://lattes.cnpq.br/1217784724548967
    Introdução: A Fibrose Cistica (FC) consiste em doenca cronica que acarreta exacerbacoes pulmonares e ma absorcao de gorduras, contribuindo para o comprometimento do estado nutricional de vitaminas lipossoluveis. Objetivo: Avaliar o perfil de vitaminas lipossoluveis em pacientes com FC atendidos em ambulatorio de referencia. Metodo: Criancas e adolescentes atendidos em centro de referencia. Realizou-se avaliacao de dados demograficos (sexo, idade, idade diagnostico), clinicos (escore de Shwachman, presenca de colonizacao pulmonar), consumo alimentar, estado nutricional, dosagem bioquimica de vitamina A, D, E e K. Resultados: Os pacientes tinham mediana e intervalos interquartis de idade de 12 anos (6;15), 52% do sexo masculino, com estado nutricional e estatura adequados em 81,5% e 87% respectivamente. Apesar do escore de Shwachman apresentar excelente e bom em 33,6% dos pacientes, houve colonizacao bacteriana em 81,5% dos casos e insufiCiência pancreatica 72,2%. Detectou-se alteracao da dosagem vitaminica em 24,1, 25,9 e 31,5% das vitaminas A, D e E, respectivamente. Houve defiCiência bioquimica em 11,1% na vitamina A, 9,2% nas vitaminas D e E e nenhum dos pacientes na vitamina K. Quando estudado o consumo diario destas vitaminas e a utilizacao de suplemento alimentar e vitaminico identificou adequacao dietetica. Em relacao as variaveis utilizacao de algum tipo de suplemento e consumo dietetico inadequado de vitamina D e E (EAR e Consenso de FC), observou que a maioria destes pacientes apresentaram dosagem bioquimica alterada (p < 0,05). Observou-se associacao entre o consumo de lipideos e dosagem alterada de vitamina A (p=0,00), assim como o consumo dietetico de vitamina A (p=0,02) e E (p=0,04) com suas respectivas dosagens bioquimicas. Conclusao: A maioria dos pacientes estudados apresentaram dosagem bioquimica adequada de vitamina A, D, E e K. Apesar de seguir as recomendacoes de terapia nutricional da FC, utilizando-se suplementacao alimentar e vitaminica, observou-se cerca de 25% dos pacientes com alteracao bioquimicas das vitaminas lipossoluveis e cerca de 10% de defiCiência destas vitaminas