Navegando por Palavras-chave "Muscular dystrophy"

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    Distal myopathy due to BICD2 mutations
    (Elsevier Science Bv, 2018) Souza, P. V. S. [UNIFESP]; Pinto, W. B. V. R. [UNIFESP]; Aivazoglou, Lais Uyeda [UNIFESP]; Cardoso, Fabian Nassar [UNIFESP]; Aihara, Andre Yui[UNIFESP]; Yamada, Andre Fukunishi [UNIFESP]; Monteiro Naylor, Fernando George [UNIFESP]|Fernandes, A. R. C. [UNIFESP]; Bulle Oliveira, Acary Souza [UNIFESP]
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    Acesso aberto (Open Access)
    Distrofia Muscular de Duchenne: análise eletrocardiográfica de 131 casos
    (Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), 2011-02-22) Santos, Maria Auxiliadora Bonfim [UNIFESP]; Reis, Rui Manuel Vieira [UNIFESP]; Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
    Fundamento: É conhecido o envolvimento cardíaco em pacientes com distrofia muscular de Duchenne (DMD). O eletrocardiograma (ECG) apresenta algumas alterações típicas na DMD, fato que o torna um exame útil no diagnóstico da lesão cardíaca nessa patologia. Objetivo: Avaliar as alterações eletrocardiográficas em pacientes portadores de DMD, correlacionando-as com a idade da população estudada. Métodos: Foram analisados os ECG de 131 pacientes com diagnóstico do DMD. Avaliaram-se diversas variáveis eletrocardiográficas, sendo os pacientes separados em dois grupos: aqueles com e sem alterações, por variável estudada. Fezse a correlação desses dois grupos com a idade dos pacientes. Foram utilizados os critérios de Garson para estabelecer os parâmetros eletrocardiográficos de normalidade. Resultados: O ECG estava anormal em 78,6% dos pacientes. Todos apresentavam ritmo sinusal. Foram os seguintes os percentuais encontrados para as principais variáveis estudadas: PR curto= 18,3%, ondas R anormais em V1 = 29,7%, onda Q anormais em V6 = 21,3%, alterações da repolarização ventricular = 54,9%, ondas QS anormais em paredes inferior e/ou lateral alta = 37,4%, distúrbios de condução pelo ramo direito = 55,7%, intervalo QTc prolongado = 35,8% e alargamento do QRS = 23,6%. O teste t, não pareado, foi utilizado para se estabelecer a correlação da idade com as variáveis eletrocardiográficas estudadas nos dois grupos e, apenas a variável alteração da repolarização mostrou diferença estatisticamente significante. Conclusão: As alterações eletrocardiográficas na DMD são frequentes, revelando comprometimento cardíaco precoce. Apenas a variável alteração da repolarização ventricular foi mais frequente, porém em faixa etária menor (p<0,05).
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    Acesso aberto (Open Access)
    Erythropoietin reduces the expression of myostatin in mdx dystrophic mice
    (Assoc Bras Divulg Cientifica, 2014-11-01) Feder, David; Rugollini, M.; Santomauro, A.; Oliveira, Luciano P.; Lioi, V. P.; Santos, Rosangela Aparecida dos; Ferreira, Leonardo G.; Nunes, Maria Tereza; Carvalho, Maria Helena; Delgado, Pilar O.; Carvalho, Alzira A. S.; Fonseca, Fernando Luiz Affonso [UNIFESP]; Fac Med ABC; Universidade de São Paulo (USP); Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
    Erythropoietin (EPO) has been well characterized as a renal glycoprotein hormone regulating red blood cell production by inhibiting apoptosis of erythrocyte progenitors in hematopoietic tissues. EPO exerts regulatory effects in cardiac and skeletal muscles. Duchenne muscular dystrophy is a lethal degenerative disorder of skeletal and cardiac muscle. in this study, we tested the possible therapeutic beneficial effect of recombinant EPO (rhEPO) in dystrophic muscles in mdx mice. Total strength was measured using a force transducer coupled to a computer. Gene expression for myostatin, transforming growth factor-beta 1 (TGF-beta 1), and tumor necrosis factor-alpha (TNF-alpha) was determined by quantitative real time polymerase chain reaction. Myostatin expression was significantly decreased in quadriceps from mdx mice treated with rhEPO (rhEPO = 0.60 +/- 0.11, control= 1.07 +/- 0.11). On the other hand, rhEPO had no significant effect on the expression of TGF-beta 1 (rhEPO = 0.95 +/- 0.14, control= 1.05 +/- 0.16) and TNF-alpha (rhEPO = 0.73 +/- 0.20, control= 1.01 +/- 0.09). These results may help to clarify some of the direct actions of EPO on skeletal muscle.