Frequência relativa de doenças pulmonares intersticiais incidentes em seis centros no Brasil
Data
2022-08-05
Autores
Matias, Simone Lobo Krupok 
Orientadores
Pereira, Carlos Alberto de Castro
Tipo
Tese de doutorado
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Resumo
Não existem dados epidemiológicos sobre a frequência relativa das diferentes doenças pulmonares intersticiais no Brasil. Objetivo: Análise de um registro multicêntrico para avaliar a frequência relativa de casos incidentes das doenças pulmonares intersticiais (DPI) em seis centros no Brasil. Métodos: Levantamento retrospectivo de casos novos de DPIs realizados entre o período de janeiro de 2013 a janeiro de 2019. Os diagnósticos para as DPI relacionada às doenças do tecido conjuntivo (DPI-DTC), sarcoidose, e condições mais raras seguiram os critérios descritos na literatura. Critérios para diagnóstico de fibrose pulmonar idiopática não biopsiados e sem faveolamento na tomografia de tórax foram baseados em um algoritmo próprio. O diagnóstico de pneumonite de hipersensibilidade se baseou nos critérios sugeridos por Johannson e Pérez (2022). Foram excluídos os casos de DPIs secundárias a doenças neoplásicas, infecções e doenças cardíacas. Todos os casos foram revisados centralmente para consistência diagnóstica. Resultados: Foram incluídos 1406 pacientes, com idade = 61 ± 14 anos, 54% do sexo feminino. Exposição a agentes orgânicos estava presente em 56%, a agentes inorgânicos em 13%. Sintomas de RGE foram referidos por 49% dos casos. História familiar de doença intersticial foi relatada por 8% dos casos. A CVF foi 68±19% do previsto. Na TCAR achados indicativos de fibrose estavam presentes em 74%, faveolamento em 21%. Autoanticorpos em títulos relevantes estavam presentes em 33% dos casos, sendo o FAN o mais frequente (21%). Biópsia transbrônquica foi realizada em 23% dos casos, tendo mostrado achados diagnósticos ou compatíveis em 36%. Biópsia pulmonar cirúrgica foi realizada em 241 (17,1%) dos casos; em 4,1% os achados foram inconclusivos. Os diagnósticos finais nas doenças presentes em mais de 1% dos casos, em ordem decrescente, foram: DPI-DTC 27%, pneumonite de hipersensibilidade 23%, FPI 14%, doenças não classificadas 10%, sarcoidose 6%, silicose 3%, doenças induzidas por drogas 3%, doenças tabaco-relacionadas 2%, pneumonia intersticial não específica 2%, bronquiolites diversas 2%, pneumonia em organização criptogênica em 1% e doença por microaspiração em 1% dos casos. Os diagnósticos variaram significativamente por centro (x2=312,4, p<0,001). As DPI-DTC mais frequentes foram: esclerose sistêmica 31%, artrite reumatoide 18%, Pneumonia intersticial com achados de autoimunidade 15%, síndrome de Sjögren 11% e miosites 10%. Exposição não aparente para PH foi observada em apenas 10 (3%) dos casos. Conclusão: No Brasil, as DPI-DTC são a causa mais comum de doenças pulmonares intersticiais, seguidas de perto pela pneumonite de hipersensibilidade. Sarcoidose incidente foi observada em apenas 6% dos casos. Este padrão difere do observado em outros países.
Descrição
Citação
MATIAS, S.L.K. Frequência relativa de doenças pulmonares intersticiais incidentes em seis centros no Brasil. São Paulo, 2022. 145 f. Tese (Doutorado em Pneumologia) - Escola Paulista de Medicina (EPM), Universidade Federal de São Paulo(UNIFESP). São Paulo, 2022.