Leucemia eosinofílica crônica com expressão do rearranjo FIP1L1-PDGFRα: relato de caso e revisão da literatura

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dc.contributor.authorArruda, Martha M. A. S. [UNIFESP]
dc.contributor.authorSandes, Alex Freire [UNIFESP]
dc.contributor.authorBorges, Natalia M. [UNIFESP]
dc.contributor.authorChauffaille, Maria de Lourdes Lopes Ferrari [UNIFESP]
dc.contributor.institutionUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
dc.contributor.institutionHospital do Servidor Público Municipal de São Paulo
dc.date.accessioned2015-06-14T13:41:22Z
dc.date.available2015-06-14T13:41:22Z
dc.date.issued2010-01-01
dc.description.abstractChronic eosinophilia is habitually associated with allergic, infectious, inflammatory, neoplastic and endocrine conditions and exposure to certain drugs and toxic agents. However, eosinophilic proliferation may be primary, without identifiable causes, or provoked by clonal hematopoietic stem cell proliferation. Gene fusions involving PDGFR-α, PDGFR-β, and FGFR1 predispose patients to rare conditions with chronic myeloproliferation or lymphoproliferation, alterations in peripheral blood and bone marrow and diffuse tissue injury due to the release of cytokines and humoral factors from eosinophilic granules. The presence of the PDGFR-α rearrangement is commonly related to chronic eosinophilic leukemia, with alterations in peripheral mastocytes and neutrophils, and rarely to acute myeloid leukemia or T lymphoblastic lymphoma with eosinophilia. The most prevalent PDGFR-α rearrangement is one resulting from an interstitial deletion in the long arm of chromosome 4, that allows the formation of a neogene from the fusion of the FIP1L1 and PDGFRα genes. This codes a constitutively active tyrosine kinase, which can be inhibited by imatinib mesylate. In 2002, the successful treatment of a patient using imatinib to treat hypereosinophilic syndrome was reported. Since then, this drug has been utilized with fast, complete and lasting clinical responses. Here we describe a case of chronic eosinophilic syndrome with expression of the FIP1L1-PDGFR-α rearrangement.en
dc.description.abstractA eosinofilia no sangue e em tecidos está habitualmente associada a condições alérgicas, infecciosas, inflamatórias, neoplásicas, endocrinológicas, uso de medicamentos e exposição a agentes tóxicos. No entanto, pode ocorrer proliferação eosinofílica primária, sem causa aparente ou por expansão clonal da célula-tronco hematopoética. As neoplasias mielo ou linfoproliferativas associadas a rearranjos gênicos como PDGFRα, PDGFRβ e FGFR1 constituem condições raras nas quais ocorre mieloproliferação crônica, alterações no sangue periférico e na medula óssea e lesão tecidual de diferentes órgãos, a partir da liberação de citocinas e fatores humorais pelos grânulos eosinofílicos. A presença do rearranjo PDGFRα relaciona-se comumente à leucemia eosinofílica crônica, com envolvimento de mastócitos e neutrófilos e, mais raramente, à leucemia mielóide aguda ou ao linfoma linfoblástico T, com eosinofilia. O rearranjo PDGFRα mais comum é aquele resultante da deleção intersticial no braço longo do cromossomo 4, que permite a formação de um neogene a partir da fusão dos genes FIP1L1 e PDGFRα. Este codifica uma tirosino-quinase constitutivamente ativa que é inibida pelo mesilato de imatinibe. Em 2002 foi relatado o uso bem sucedido de mesilato de imatinibe em baixas doses em um paciente com síndrome hipereosinofilica e, desde então, vem-se utilizando esta droga com respostas clínicas rápidas, completas e duradouras. Descrevemos um caso de LEC com expressão do rearranjo FIP1L1-PDGFRα.pt
dc.description.affiliationUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP) EPM
dc.description.affiliationHospital do Servidor Público Municipal de São Paulo
dc.description.affiliationHospital Guilherme Álvaro UNIFESP
dc.description.affiliationUNIFESP
dc.description.affiliationUnifespUNIFESP, EPM
dc.description.affiliationUnifespHospital Guilherme Álvaro UNIFESP
dc.description.sourceSciELO
dc.format.extent177-180
dc.identifierhttp://dx.doi.org/10.1590/S1516-84842010005000038
dc.identifier.citationRevista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia. Associação Brasileira de Hematologia e Hemoterapia e Terapia Celular, v. 32, n. 2, p. 177-180, 2010.
dc.identifier.doi10.1590/S1516-84842010005000038
dc.identifier.fileS1516-84842010000200020.pdf
dc.identifier.issn1516-8484
dc.identifier.scieloS1516-84842010000200020
dc.identifier.urihttp://repositorio.unifesp.br/handle/11600/5457
dc.language.isopor
dc.publisherAssociação Brasileira de Hematologia e Hemoterapia e Terapia Celular
dc.relation.ispartofRevista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia
dc.rightsinfo:eu-repo/semantics/openAccess
dc.subjectEosinophiliaen
dc.subjectgene rearrangementen
dc.subjectin situ hybridization, fluorescenceen
dc.subjecthypereosinophilic syndromeen
dc.subjectleukemiaen
dc.subjectEosinofiliapt
dc.subjectrearranjo gênicopt
dc.subjecthibridização in situ fluorescentept
dc.subjectsíndrome hipereosinofílicapt
dc.subjectleucemiapt
dc.titleLeucemia eosinofílica crônica com expressão do rearranjo FIP1L1-PDGFRα: relato de caso e revisão da literaturapt
dc.title.alternativeChronic eosinophilic leukemia with a FIP1L1-PDGFRα fusion: case report and literature reviewen
dc.typeinfo:eu-repo/semantics/article
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