Caracterização das manifestações lingüísticas de uma família com Síndrome Perisylviana

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dc.contributor.authorOliveira, Ecila Paula Dos Mesquita De
dc.contributor.authorGuerreiro, Marilisa Mantovani
dc.contributor.authorGuimarães, Catarina Abraão
dc.contributor.authorBrandão-almeida, Iara Lêda [UNIFESP]
dc.contributor.authorMontenegro, Maria Augusta
dc.contributor.authorCendes, Fernando
dc.contributor.authorHage, Simone Rocha De Vasconcellos
dc.contributor.institutionUniversidade Estadual de Campinas (UNICAMP)
dc.contributor.institutionUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
dc.contributor.institutionUniversidade de São Paulo (USP)
dc.date.accessioned2015-06-14T13:31:51Z
dc.date.available2015-06-14T13:31:51Z
dc.date.issued2005-12-01
dc.description.abstractBACKGROUND: perisylvian syndrome refers to a variety of clinical manifestations associated to lesions in the perisylvian or opercular regions. Polymicrogyria is the most common structural malformation found. The syndrome may be inherited and the clinical spectrum includes subtle language disturbances on one end and more severe characteristics such as prominent pseudobulbar signs and refractory epilepsy on the other end. Other studies have already associated perisylvian polymicrogyria with developmental language disorders or specific language impairment. AIM: to describe the language deficits of four members of a family with Perisylvian Syndrome, and to correlate these deficits to neuroimaging data METHOD: the patients underwent neuroimaging investigation, psychological assessment using the Weschler Intelligence Scales, and specific speech-language evaluation. The following tests were used for the assessment of vocabulary, phonology, syntax, pragmatics, reading and writing: Thematical Pictures of Yavas, ABFW - Child Language Test, Peabody Picture Vocabulary Test (PPVT), and other specific protocols. RESULTS: magnetic resonance imaging revealed perisylvian polymicrogyria in all of the subjects, with varied locations and extensions. Speech-language assessment indicated significant oral and written language deficits in all of the subjects. CONCLUSION: the obtained data indicate that language impairment can co-exist with reading deficits in members of the same family. Neuroimaging findings reveal cortical alterations that are associated to specific language impairments within the spectrum of the Perisylvian Syndrome. Another important aspect evidenced by this study is the similarities in the language profiles of siblings and mother, suggesting that a variety of linguistic manifestations exist within the spectrum of the syndrome. Perisylvian polymicrogyria can be one of the neurobiological malformations involved in the manifestation of these deficits.en
dc.description.abstractTEMA: por Síndrome Perisylviana entende-se toda e qualquer manifestação clínica decorrente de lesão ou malformação que comprometa a região da fissura de Sylvius, sendo a polimicrogiria a alteração estrutural mais encontrada. A referida síndrome pode ser familiar, sendo que o espectro clínico pode variar desde manifestações leves de distúrbio de linguagem, até quadros extensos que cursam com proeminentes sinais pseudobulbares e epilepsia refratária. Estudos já correlacionaram a polimicrogiria perisylviana com a ocorrência do Distúrbio Específico de Linguagem. OBJETIVO: o objetivo desse trabalho foi descrever as alterações de linguagem em quatro membros de uma família com Síndrome Perisylviana, e relacioná-las a exames de neuroimagem. MÉTODO: os sujeitos foram submetidos a exames de ressonância magnética, à avaliação psicológica, por meio das Escalas Wechsler de Inteligência e à avaliação fonoaudiológica específica de linguagem. Para avaliação do vocabulário, fonologia, sintaxe, pragmática, leitura e escrita foram utilizados testes como: as Figuras temáticas do Yavas, o ABFW - Teste de Linguagem Infantil, o Peabody Picture Vocabulary Test (PPVT), além de outros protocolos específicos. RESULTADOS: os exames de ressonância magnética evidenciaram polimicrogiria perisylviana de localização e extensão variáveis em todos os sujeitos. A avaliação fonoaudiológica também demonstrou alterações de linguagem oral e escrita significativas em todos os sujeitos. CONCLUSÃO: os nossos dados mostraram que distúrbios de linguagem podem co-ocorrer com alterações de leitura em membros da mesma família. A constatação de alterações corticais evidencia a presença de distúrbios específicos da linguagem no espectro da síndrome perisylviana. Outro aspecto importante evidenciado nesse estudo é a semelhança do perfil de linguagem entre os irmãos e a mãe, sugerindo que seja possível a existência de uma variedade de manifestações lingüísticas dentro do espectro da referida síndrome, podendo ser a polimicrogiria perisylviana um dos substratos neurobiológicos destes distúrbios.pt
dc.description.affiliationUnicamp Faculdade de Ciências Médicas
dc.description.affiliationUnicamp Departamento de Neurologia
dc.description.affiliationUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
dc.description.affiliationUnicamp FCM Departamento de Genética Médica
dc.description.affiliationUniversidade de São Paulo Faculdade de Odontologia Departamento de Fonoaudiologia
dc.description.affiliationUnifespUNIFESP
dc.description.sourceSciELO
dc.description.sponsorshipFundação de Amparo à Pesquisa do Estado de São Paulo (FAPESP)
dc.format.extent393-402
dc.identifierhttp://dx.doi.org/10.1590/S0104-56872005000300013
dc.identifier.citationPró-Fono Revista de Atualização Científica. Pró-Fono Produtos Especializados para Fonoaudiologia Ltda., v. 17, n. 3, p. 393-402, 2005.
dc.identifier.doi10.1590/S0104-56872005000300013
dc.identifier.fileS0104-56872005000300013.pdf
dc.identifier.issn0104-5687
dc.identifier.scieloS0104-56872005000300013
dc.identifier.urihttp://repositorio.unifesp.br/handle/11600/2810
dc.language.isopor
dc.publisherPró-Fono Produtos Especializados para Fonoaudiologia Ltda.
dc.relation.ispartofPró-Fono Revista de Atualização Científica
dc.rightsinfo:eu-repo/semantics/openAccess
dc.subjectLanguage Development Disordersen
dc.subjectLearning Disordersen
dc.subjectNervous System Malformationsen
dc.subjectTranstornos do Desenvolvimento da Linguagempt
dc.subjectTranstornos de Aprendizagempt
dc.subjectMalformações do Sistema Nervosopt
dc.titleCaracterização das manifestações lingüísticas de uma família com Síndrome Perisylvianapt
dc.title.alternativeCharacterization of the linguistic profile of a family with Perisylvian Syndromeen
dc.typeinfo:eu-repo/semantics/article
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