Evaluation of 6-minute walk test (6MWT) in adults with sickle cell disease in São Paulo/SP

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dc.contributor.advisorFigueiredo, Maria Stella [UNIFESP]
dc.contributor.advisorLatteshttp://lattes.cnpq.br/0736747630522639
dc.contributor.authorNorvil, Wesny [UNIFESP]
dc.contributor.authorLatteshttp://lattes.cnpq.br/6652873085167567
dc.contributor.institutionUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP)pt_BR
dc.coverage.spatialSão Paulo
dc.date.accessioned2019-06-19T14:57:49Z
dc.date.available2019-06-19T14:57:49Z
dc.date.issued2017-03-01
dc.description.abstractIntroduction: Sickle-cell Disease (SCD) is the hematological disease, with the most hereditary, monogenic and autosomal features in the world. Its pathophysiology involves hemolysis and vaso-occlusion, which can affect several organs, including the lung. It is observed that hypoxemia in the steady state is a common manifestation in SCD and it has been proven an association with the level of anemia and the degree of hemolysis in previous studies. The 6-minutes-walking test (6MWT) is a simple functional capacity test that evaluates the exercise tolerance according to the distance covered in 6 minutes and with monitoring of the behavior of oxygen saturation and blood pressure. It has been gaining importance in sickle cell disease, since lots of results were found showing the impact of baseline oxygen(O2) desaturation in the 6MWT performance in children with sickle cell disease whereas just a few have been found in adults. Objective: In this current study we aimed at evaluating hypoxemia in sickle-cell adults though the 6MWT and its relation with the clinical-laboratory parameters. Methods: A cross-sectional, analytical and descriptive study was performed in 44 patients with SCD and 19 healthy controls based on the 6MWT and clinical-laboratory data. Results: The group of patients covered a shorter distance [median (interquartile): 416.9m (406.6-444.8)] than controls [652.5m (634.4-665.0); p<0001]. No individual in the control group had baseline or post-test desaturation. Moderate O2 desaturation at rest (defined as SpO2<95%) was observed in 25.0% (n=11) of the patients. The distance walked by the patients showed a positive correlation with hemoglobin (r=0.461, 95% CI: 0.170- 0.678, p=0.002) and negative with reticulocytes count (r=-0.352, 95% CI:-0.601- - 0.041; p=0.023). Patients with moderate desaturation at rest had odds of increase 6.5-fold of post-test desaturation development (OR: 6.5; 95% CI: 1.47-28.71; p=0.021). When evaluating the patients in relation to the absence (G1) or presence (G2) of post-test desaturation (defined as decline O2≥3% from baseline), 14 (31.8%) of the individuals belonging to G2 were observed. Regarding the hemolytic biomarkers, G2 presented a lower HbF level (p=0.041), lower BMI (p=0.007), higher reticulocytes count (p=0.007) and DHL (p=0.002) compared with G1. Conclusion: It was detected a high prevalence of moderate desaturation at steady state as well as post 6MWT in adults with SCD. Desaturation was associated with elevation of hemolysis biomarkers, suggesting being associated with the greater severity of the disease. The detection of these abnormalities in the 6MWT underscores the importance of considering this non-invasive test as a means of monitoring patients with FD, although additional studies are needed to elucidate the role of 6MWT in adults with SCD.en
dc.description.abstractIntrodução: A Doença Falciforme (DF) é a doença hematológica, de caráter hereditário, monogênica e autossômica mais comum do mundo. Sua fisiopatologia envolve hemólise e vaso-oclusão podendo acometer diversos órgãos, inclusive o pulmão. Observa-se que a hipoxemia no estado basal é uma manifestação comum na DF e tem sido comprovada associação com o nível de anemia e o grau de hemólise em estudos anteriores. O teste de caminhada de 6 minutos (TC6) é um teste de capacidade funcional simples que avalia a tolerância ao exercício de acordo com a distância percorrida em 6 minutos e com monitorização do comportamento da saturação de oxigênio e pressão arterial. Este teste tem ganho importância na doença falciforme, uma vez que muitos resultados foram encontrados mostrando o impacto da dessaturação basal de O2 no desempenho do TC6 em crianças com DF, enquanto somente um pouco similar foi encontrado em adultos. Objetivo: Neste estudo, objetivamos avaliar a hipoxemia em adultos falciformes através do TC6 e sua relação com os parametros clinicolaboratoriais. Métodos: Foi realizado um estudo transversal, analítico e descritivo em 44 pacientes com DF e 19 controles hígidos a partir do TC6 e de dados clínicos e laboratoriais. Resultados: O grupo de pacientes percorreu menor distância [mediana (interquartil): 416,9m (406,6-444,8)] do que o grupo controle [652,5m (634,4-665,0); p<0001]. Nenhum indivíduo do grupo controle apresentou dessaturação basal ou pós teste. Dessaturação de O2 moderada em repouso (definida como SpO2<95%) foi observada em 25,0% (n=11) dos pacientes. A distância percorrida pelos pacientes apresentou correlação positiva com hemoglobina (r=0,461; IC 95%: 0,170-0,678; p=0,002) e negativa com contagem de reticulócitos (r=-0,352; IC 95%:-0,601 - -0,041; p=0,023). Os pacientes com dessaturação moderada em repouso apresentaram aumento do risco de desenvolvimento de dessaturação pós teste (OR: 6,5; IC 95%: 1,47-28,71; p=0,021). Avaliando os pacientes em relação à ausência (G1) ou presença (G2) de dessaturação pós teste (definida como queda de O2≥3% do basal) foi observado 14 (31,8%) dos indivíduos pertenciam ao G2. Quanto aos biomarcadores hemolíticos, observou-se que o G2 apresentou menor nível de HbF (p=0,041), menor IMC (p=0,007), maior contagem de reticulócitos (p=0,007) e de LDH (p=0,002) em relação ao G1. Conclusão: Foi detectada alta prevalência de dessaturação moderada no estado basal e de dessaturação pós TC6 em adultos com DF. A dessaturação apresentou associação com elevação dos marcadores de hemólise, sugerindo estar associada a maior gravidade da doença. A detecção dessas anormalidades no TC6 ressalta a importância de considerar esse teste não invasivo como forma de monitorização dos pacientes com DF, embora estudos adicionais sejam necessários para elucidar o papel do TC6 em adultos com DF.pt_BR
dc.description.sourceDados abertos - Sucupira - Teses e dissertações (2017)
dc.description.sponsorshipConselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico (CNPq­)
dc.description.sponsorshipIDCNPq­: 131736/2015­9
dc.format.extent53 f.
dc.identifierhttps://sucupira.capes.gov.br/sucupira/public/consultas/coleta/trabalhoConclusao/viewTrabalhoConclusao.jsf?popup=true&id_trabalho=5580737pt_BR
dc.identifier.citationNORVIL, Wesny. Evaluation of 6-minute walk test (6MWT) in adults with sickle cell disease in São Paulo/SP. 2016. 53 f. Dissertação (Mestrado em Medicina: Hematologia) – Escola Paulista de Medicina, Universidade Federal de São Paulo, São Paulo, 2016.
dc.identifier.fileWesni Norvil - PDF A.pdf
dc.identifier.urihttp://repositorio.unifesp.br/handle/11600/50371
dc.language.isopor
dc.publisherUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
dc.rightsinfo:eu-repo/semantics/openAccess
dc.subjectSickle Cell Diseaseen
dc.subjectHypoxemiaen
dc.subjectSix-Minute Walking Testen
dc.subjectHemolysisen
dc.subjectDoença Falciformept_BR
dc.subjectHipoxemiapt_BR
dc.subjectTeste de Caminhada de Seis Minutospt_BR
dc.subjectHemolisept_BR
dc.titleEvaluation of 6-minute walk test (6MWT) in adults with sickle cell disease in São Paulo/SPen
dc.typeinfo:eu-repo/semantics/masterThesis
unifesp.campusSão Paulo, Escola Paulista de Medicinapt_BR
unifesp.graduateProgramMedicina (Hematologia)pt_BR
unifesp.knowledgeAreaAnemiaspt_BR
unifesp.researchAreaAnemias Adquiridas E Hereditáriaspt_BR
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