Avaliação da doença hepática gordurosa não alcoólica em pacientes com ataxia-telangiectasia: associação com biomarcadores relacionados ao metabolismo da glicose

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dc.contributor.advisorSarni, Roseli Oselka Saccardo [UNIFESP]pt
dc.contributor.advisor-co  Costa-Carvalho, Beatriz Tavares [UNIFESP]
dc.contributor.advisor-coLatteshttp://lattes.cnpq.br/1072990929102111
dc.contributor.advisorLatteshttp://lattes.cnpq.br/1760819469047929
dc.contributor.authorRafael, Marina Neto [UNIFESP]
dc.contributor.authorLatteshttp://lattes.cnpq.br/8688005976305799
dc.contributor.institutionUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP)pt
dc.coverage.spatialSão Paulo
dc.date.accessioned2018-07-30T11:52:20Z
dc.date.available2018-07-30T11:52:20Z
dc.date.issued2015-07-31
dc.description.abstractIntrodução:A ataxia telangiectasia (A-T) é uma doença neurodegenerativa, que cursa com imunodeficiência em graus variáveis, disfunção mitocondrial, exacerbação do estresse oxidativo e risco aumentado para o desenvolvimento de diabetes e aterosclerose. Objetivo: Avaliar a presença de esteatose hepática e de alterações na alanina aminotransferase (ALT) em pacientes com A-T e verificar a associação com biomarcadores relacionados ao metabolismo lipídico e da glicose. Métodos: Estudo transversal envolvendo os pacientes com diagnóstico de A-T (n=18), de ambos os sexos, com idades entre 5 e 25 anos. Foram avaliados: estado nutricional, ultrassonografia (US) hepática, biomarcadores relacionados ao metabolismo lipídico, da glicose (teste de tolerância oral à glicose com determinação da insulina), função hepática, perfil lipídico e proteína C reativa ultrassensível. Resultados:A mediana de idade foi de 13,1 anos (5,0;25,4); 15 (83%) eram do gênero masculino e 9 (50%) pré-púberes. Desnutrição foi observada em 6/18 (33,5%), dislipidemia em 10/18 (55,5%), alteração do metabolismo de glicose em 8/12 (66,6%), sendo um paciente diabético. Esteatose hepática foi avaliada por US em 11/17 (61,1 %) pacientes, e 7/17 (41,2%) apresentavam esteatohepatite (esteatose hepática e ALT > 40 U/L). As concentrações de ALT correlacionaram-se de forma direta com a idade (r = 0,792; p < 0,001) e soma de insulina (r = 0,782; p = 0,004), sendo esta, maior nos pacientes com esteatose e esteatohepatite em relação aos sem alterações hepáticas [sem esteatose: 82,2 uU/L (19,1;153,3) vs com esteatose: 148,1 uU/L (63,2; 415,9) vs com esteatohepatite 590 uU/L (194,8;2431,9); p = 0,047]. Conclusão: Pacientes com A-T apresentam alterações hepáticas sugestivas de esteatohepatite que se associaram com resistência insulínica. Tais alterações podem complicar a evolução da doença.pt
dc.description.abstractBackground: ataxia telangiectasia (A-T) is a neurodegenerative disease that leads to immunodeficiency in varying degrees, mitochondrial dysfunction, exacerbation of oxidative stress and increased risk for developing diabetes and atherosclerosis. Objective: Evaluate the presence of hepatic steatosis and changes in alanine aminotransferase (ALT) in patients with A-T and the association with biomarkers related to lipid and glucose metabolism. Methods: Cross-sectional study involving patients diagnosed with AT (n = 18), of both sexes, aged between 5 and 25 years. Was collected: nutritional status, ultrasonography (US) liver, biomarkers related to lipid metabolism, glucose (oral glucose tolerance test with determination of insulin), liver function, lipid profile and ultrasensitive C-reactive protein. Results: The median age was 13.1 years (5.0; 25.4); 15 (83%) were male gender and 9 (50%) pre-pubescent. Malnutrition was observed in 6/18 (33.5%), dyslipidemia in 10/18 (55.5%), altered glucose metabolism in 8/12 (66.6%), one of them diabetic patient. Hepatic steatosis was evaluated by US in 11/17 (61.1%) patients, and 7/17 (41.2%) had steatohepatitis (fatty liver and ALT> 40 U / L). ALT concentrations correlated directly with age (r = 0.792; p <0.001) and sum of insulin (r = 0.782; p = 0.004), which is greater in patients with steatosis and steatohepatitis compared to those without liver abnormalities [without steatosis: 82.2 uU / L (19.1, 153.3) vs with steatosis: 148.1 uU / L (63.2, 415.9) vs steatohepatitis with 590 uU / L (194, 8; 2431.9); p = 0.047]. Conclusion: Patients with AT have liver abnormalities suggestive of steatohepatitis that are associated with insulin resistance. Such changes may complicate the course of the disease.en
dc.format.extent51 p.
dc.identifierhttps://sucupira.capes.gov.br/sucupira/public/consultas/coleta/trabalhoConclusao/viewTrabalhoConclusao.jsf?popup=true&id_trabalho=2697984pt
dc.identifier.citationRAFAEL, Marina Neto. Avaliação da doença hepática gordurosa não alcoólica em pacientes com ataxia-telangiectasia: associação com biomarcadores relacionados ao metabolismo da glicose. 2015. 51 f. Dissertação (Mestrado em Pediatria e Ciências Aplicadas à Pediatria) - Escola Paulista de Medicina, Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), São Paulo, 2015.
dc.identifier.urihttp://repositorio.unifesp.br/handle/11600/48166
dc.language.isopor
dc.publisherUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
dc.rightsinfo:eu-repo/semantics/openAccess
dc.subjectAtaxia telangiectasiapt
dc.subjectEsteatose hepáticapt
dc.subjectResistência insulínicapt
dc.subjectImunodeficiênciapt
dc.subjectHepatopatia gordurosa não alcoólicapt_BR
dc.titleAvaliação da doença hepática gordurosa não alcoólica em pacientes com ataxia-telangiectasia: associação com biomarcadores relacionados ao metabolismo da glicosept
dc.title.alternativeEvaluation of non-alcoholic fatty liver disease in patients with ataxia-telangiectasia: association with biomarkers related to glucose metabolismen
dc.typeinfo:eu-repo/semantics/masterThesis
unifesp.campusSão Paulo, Escola Paulista de Medicina (EPM)pt
unifesp.graduateProgramPediatria e Ciências Aplicadas à Pediatriapt
unifesp.knowledgeAreaCiências da saúdept
unifesp.researchAreaMedicinapt
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Dissertação Mestrado
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